血液系统疾病包含哪些风湿病?血液系统疾病密切相连着股坏死疾病的,早些了解血液系统疾病包含哪些,对于疾病的发现与治疗很重要的。下面,由杭州江城骨科医院的客服为您介绍一下。
1.血红蛋白病 主要是指镰状细胞病。该病是由于血红蛋白结构异常所引起的一种家族遗传性异常血红蛋白症,属隐性遗传,主要发生于热带非洲和移居美洲的黑人。引起该病的异常血红蛋白均属多聚血红蛋白。正常人血红蛋白的一部分结构,如被缬氨酸所取代,就形成异常多聚血红蛋白。在缺氧情况下,异常血红蛋白由于分子间的相互作用,成为溶解度很低的螺旋形多聚体,这种构形使红细胞扭曲成镰形细胞(镰变)。
这种细胞很僵硬,变形性能很差,由于骨髓中血流慢,氧利用率高,导致红细胞变成镰状,在窦状隙淤滞,发生梗死,缺氧进一步加重,导致红细胞进一步镰状化,酸中毒,内皮细胞损害,微循环痉挛栓塞和梗死,产生疼痛性危象,进而产生骨缺血坏死。纯合子型由于异种蛋白浓度高,病情呈严重进行性发展,杂合子型由于异种蛋白浓度低(血液中至少有509《正常血红蛋白》,则有较长的潜伏期,低氧时出现小血管阻塞,血栓形成和梗阻,如果氧含量增加,这种镰状细胞形成可逆转,出现发作程度较轻和时间较短而间隔较长。但无论纯合子还是杂合子,均可导致镰状细胞性骨坏死。
2.蛛蛋白生成障碍性贫血 该病又称库利贫血病,地中海贫血。是一组血红蛋白的珠蛋白链的合成受到部分或抑制的异常血红蛋白病,为常染色体显性遗传病,有种族和家族史,主要分B蛛蛋白生成障碍性贫血和。蛛蛋白生成障碍性贫血,其中纯合子B蛛蛋白生成障碍性贫血患者均有骨骼变化,骨坏死多见。
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